С3-гломерулопатия

Мутации в генах, а также перенесенные или имеющиеся инфекционные и аутоиммунные заболевания могут привести к иммунному повреждению структурно-функциональных единиц почек – нефронов. В данной статье представлена ключевая информация о заболевании, которое может привести к таким повреждениям - С3-гломерулопатии.

С3-гломерулопатия – разновидность

гломерулонефрита*воспаление почечных клубочков

,

которая характеризуется отложением

С3-фракции комплемента*комплекс защитных белков организма

в почечных клубочках (без отложения иммуноглобулинов и фракцииС4).

Причины и механизмы

Возникновение С3-гломерулопатии может быть связано с мутацией генов, кодирующих различные молекулы

системы комплемента*каскадная система протеолитических ферментов (белков), являющаяся частью иммунного ответа

а также с образованием в организме антител к основным фракциям комплемента или собственным белкам (протеины Н, В и др.). В результате данных нарушений происходит избыточная активация системы по альтернативному пути, приводящая к отложению её компонентов в пространстве между и вдоль стенок капилляров. В зависимости от причин возникновения С3-гломерулопатия может быть первичной и

, вторичной.

1. Первичная (идиопатическая) СЗ-гломерулопатия - когда причина вызвана генетическим сбоем или аутоимунным сбоем в работе системы комплемента.

2. Вторичная – возникшая вследствие:

инфекций – вирусные гепатиты В и С, ВИЧ, COVID-19, бактериальные, грибковые и паразитарные заболевания;
аутоиммунных заболеваний – красная волчанка, ревматоидный артрит;
моноклональных гаммапатий – заболевания крови, связанные с патологическим синтезом аномальных иммуноглобулинов лимфоцитами

Симптомы С3-гломерулопатии

Проявления С3-гломерулопатии почти не отличаются от других видов гломерулонефритов и могут быть представлены:

Моча: гематурия (макро- и микро-), протеинурия, цилиндрурия

Кровь:

снижение СКФ*повышение креатинина

Симптомы: периферические отеки, повышение артериального давления,

олигурия*суточный объем мочи менее 500 мл

Острый Появление симптомов в течение 1-5 дней на фоне визуального здоровья
быстропрогрессирующий Появление симптомов в течение 1-2 недель
ХРОНИЧЕСКИЙ продолжительность симптомов более 3-х месяцев с постепенным
снижением*в течение нескольких лет
СКФ

*СКФ – скорость клубочковой фильтрации, рассчитывается по специальной формуле с учетом уровня креатинина

Диагностика

Диагноз С3-гломерулопатии устанавливается на основании морфологического исследования ткани почки (полученной методом БИОПСИИ), где выявлены:

Отложения в почечных клубочках С3-фракции комплемента (с интенсивностью в несколько раз превышающую свечение других молекул).
Снижение уровня белка C3 в крови

Для определения причины, вызвавшей заболевание, назначают анализы на выявление специфических маркеров с целью исключения других более частых диагнозов:

Антитела к двуспиральной ДНК
Ревматоидный фактор, антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП)
IgM, IgG и суммарные антитела к вирусам-возбудителям
Парапротеин в крови и моче, М-градиент в электрофорезе белков сыворотки крови и мочи и др.

Для контроля активности заболевания проводится мониторинг следующих показателей:

белок в утренней и суточной моче;
креатинин в крови и моче.

Лечение и контроль ремиссии

Главная задача лечения – замедлить прогрессирование почечной недостаточности, улучшить качество жизни пациента и отсрочить необходимость в проведении
гемодиализа*заместительной почечной терапии
Чтобы не пропустить нарастание активного процесса и прогрессирования почечной недостаточности, рекомендуется не реже, чем раз в 3-6 месяцев проводить исследования уровня протеинурии и СКФ или креатинина.
Схему лечения С3-гломерулопатии для каждого конкретного пациента выбирает лечащий врач, основываясь на действующих клинических рекомендациях и стандартах оказания медицинской помощи.
Пациентам назначается два типа лечения – нефропротективная терапия, направленная на торможение уходшения функции почек и симптоматическое лечение, направленное на коррекцию сопутствующих нарушений
Подобрать терапию, эффективную при первичном СЗ-гломерулопатии, удается не всегда. В клинической практике на данный момент не используются таргетные препараты. Создание таких лекарств, проверка их эффективности и начало применения – привлекательная стратегия, которая может дать надежду столкнувшимся с болезнью.

778295/GenMed/Dig/03.24/0

Важно не запустить болезнь!
Если у Вас изменилось самочувствие или есть какие-либо изменения в анализах, то рекомендуем записаться на прием к врачу.

Записаться на прием к врачу