Атипичный гемолитико-
уремический синдром

В данной статье речь пойдет о редком (орфанном) заболевании, при котором на первый план выходит поражение не только почек, но и других органов и систем ввиду системного поражения мелких сосудов. Что такое «триада тромботической микроангиопатии», каковы особенности диагностики и лечения аГУС – читайте далее.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – это заболевание, характеризующееся неконтролируемой активацией системы комплемента с тромбозом мелких сосудов по всему организму (тромботическая микроангиопатия). Патология встречается крайне редко и поражает, в основном, детей и молодых взрослых.

Причины и механизмы

Мутации генов*белков-регуляторов, фактора В и С3-компонента комплемента

Аутоиммунные реакции

Антитела к основному регуляторному протеину альтернативного пути комплемента - фактору Н

Нарушение регуляции активации системы

комплемента*комплекс защитных белков организма

Гиперактивация комплемента

Образование комплекса, атакующего мембраны клеток, выстилающих просвет сосудов

Повреждение сосудов

Образование тромбов

генетические мутации и антитела к собственным белкам-регуляторам являются лишь предрасполагающими факторами, И для рАЗВИТИЯ АГУС ЧАСТО НЕОБХОДИМЫ провокаторы в виде респираторных или желудочно-кишечных инфекций, беременности, аутоиммунных заболеваний, операций или трансплантации органов.

icon

Симптомы

Ключевые симптомы аГУС представляют собой «триаду тромботической микроангиопатии»:

  • Тромбоцитопения – снижение тромбоцитов в крови менее 150х109
  • Микроангиопатическая гемолитическая

    анемия*разрушение эритроцитов из-за механического повреждения их мембран

    с уровнем гемоглобина менее

    100 г/л*

  • Острое повреждение почек* чаще начинается со снижения суточного объема мочи менее 500 мл – олигурии и протеинурии

Также у больного могут отмечаться:

  • • артериальная гипертензия;
  • • массивные периферические и полостные отеки;
  • • нарушение зрения, судороги, сонливость, поражения нервов, отек головного мозга;
  • • поражение сердечной мышцы с развитием сердечной недостаточности; 
  • • поражение легких, ЖКТ, кожи и др.

Диагностика

Диагноз аГУС может быть установлен в случае, если другие схожие диагнозы исключены.
Развернутый анализ крови ‒ для определения уровня гемоглобина (красных кровяных телец) и тромбоцитов в крови.
Исследование комплемента ‒ для измерения количества определенных белков в крови
Анализ мочи ‒ для проверки наличия крови или белка в моче, что может быть признаком повреждения почек
Анализ кала ‒ для исключения "типичного" ГУС
В некоторых случаях проводится биопсия почки и/или УЗИ для проверки функции и структуры почек.

Лечение

диагностика

Главная цель лечения аГУС – купирование тромбообразования, замедление прогрессирования почечной недостаточности и отсрочка необходимости в проведении гемодиализа (заместительной почечной терапии). Схему терапии выбирает лечащий врач, основываясь на действующих клинических рекомендациях и стандартах оказания медицинской помощи.

Так как причиной аГУС является патология системы комплемента, важно:

  • • Восполнить дефицит недостающих компонентов комплемента, что возможно с помощью плазмотерапии (введения пациенту плазмы донорской крови);
  • • Остановить атаку клеточных мембран с помощью комплемент-блокирующей терапии.

Неотъемлемой частью лечения являются нефропротективное и симптоматическое лечение.
На сегодняшний день главным направлением лечения аГУС является плазмообмен, параллельно с которым назначаются препараты, влияющие на разные механизмы развития заболевания (патогенетическая терапия) и коррекция симптомов. Однако часто требуется применение современной терапии, направленной на блокаду активации системы комплемента.
Терапия считается эффективной, если нормализуется уровень тромбоцитов и гемоглобина (прекращается разрушение эритроцитов), снижается креатинин в крови.

Согласно клиническим рекомендациям

контроль анализов*общий анализ крови и креатинин в крови

в течение первых 4-6 месяцев терапии необходимо проводить каждые 2-4 недели, далее первые 3 года – ежеквартально, затем – 1 раз в 6 месяцев. Только регулярный мониторинг состояния пациента позволит достичь лучших результатов лечения и оценить ответ на терапию.

Контроль анализов
Первые 4-6 месяцев терапии Каждые 2-4 недели
Первые 3 года Каждый квартал
Далее 1 раз в 6 месяцев

11202558/GenMed/Dig/05.24/0

Важно не запустить болезнь!
Если у Вас изменилось самочувствие или есть какие-либо изменения в анализах, то рекомендуем записаться на прием к врачу.